孙延锁（中）和母亲许凤英（左）、表姐金洪巍（右） 本报记者 李洪亮 摄

　本报讯（记者  毕继红）  从小，他们就和别的孩子不一样：不能干重活，不能太激动，不能做剧烈运动，时不时晕倒，谁也不知道是什么病。直到家族中一个品学兼优的孩子晕倒了，吉林大学第一医院终于为这一大家族做了准确的诊断：遗传性球形红细胞增多症。

家族性疾病 治病得分批

　昨日上午，记者在医院里看到了16岁的孙延锁，这个男孩明显比同龄的孩子瘦弱，面色黑黄，眼白处也有些发黄。“都能干啥？”“啥也不能干，学都没上。”小延锁不太敢说话，他没有上过学。

　小延锁25岁的表姐金洪巍上过小学，“这病也伤脑子，就认得几个字。”她的父亲金守贵说，“女儿也是什么都不能干，经常昏迷晕倒。”孙延锁的妈妈许凤英和金洪巍在一个病房里，今年40多岁，最近几年出现了浑身无力、面色发黄、经常昏迷的症状。

　他们来自农安县伏龙泉镇匡家村两个家庭，许凤英和儿子孙延锁；金洪巍是许凤英的四妹许凤华的女儿。春节前，他们家族有两个人在这里治愈了，家里还有人得这种病，但没有那么多钱，得分批来。金守贵掐着指头一算，整个家族有10个人确定得了这种病，现在治好了2人，还有8人。

一直被当成贫血治疗

　这是一种什么病？金守贵年轻时做过赤脚医生，儿女小时候身体不好，他总认为是缺乏营养，多补补就行了。后来妻子那边亲戚家的孩子经常得病，一般医院诊断都说是贫血，去年还有诊断说是自身免疫性贫血。每次有孩子出现昏迷等症状，输入400毫升血液后，能维持半年到两年不发病。

　去年底，许凤英的一个外甥在学校晕倒了，被送到了吉大一院治疗，专家最终作出诊断：这是自然人群发病率仅在百万分之一到百万分之二的遗传性球形红细胞增多症。那个孩子被切除了脾之后，很快恢复了健康。

　这个病是怎么遗传的？许凤英说她家共有姐妹6人，大姐没有发病，二姐早年因破伤风去世，其余的姐妹全都有这种病。再加上她们的儿女，9个人中有6人患病，总数就是10个人。“这种病是显性遗传的。”吉林大学第一医院普外科主任王广义教授说，应该是许家姐妹的父母有这种病的基因，她们又遗传给了儿女，在一个庞大的家族中发生，非常罕见。

需同时摘除脾脏和胆囊

　王广义教授说，正常人的红细胞是烧饼形状，这种病人有些红细胞是球状，脆性增加且不易通过脾脏而受到破坏,出现溶血性贫血，红细胞的减少还往往伴有黄疸病。这种病人脾脏大，经常会引起胆结石。现在，许家住院的三人全部患有胆结石。这样，在手术的时候，不仅要切除脾脏还要切除胆囊。

　医院采用的是最先进的腹腔镜微创脾脏切除，比常规的手术减少8000多元的费用，但是每个人仍需1.5万元左右，这对于这些家庭来说是极大的负担。金守贵说，春节前两人的手术费用是各家凑起来的，这次3个人来，几个家庭东拼西凑了1.5万元，只够一个人的费用，医院里其他的两个、家里的5个人还在愁费用。

　脾脏和胆囊摘除后，他们的身体还能健康吗？医生说，经过一段时间的磨合，人体就会适应过来。和过去时常贫血、四肢无力的情况来比，他们的生活质量还是大大地提高了。